• Показания

Мышечная дистрофия в любой форме ее проявления (МД миотоническая и Дюшенна) является следствием дефекта определенного генома, нарушающего синтез необходимых белков на молекулярно-клеточном уровне. Как правило, это заболевание наследуется от родителей и передается в основном детям мужского пола, проблемы появляются у детей с пятилетнего возраста, большинство из которых не доживают до двадцати лет. Заболевание довольно редкое, на 5 тыс. детей приходится один случай дистрофии мышечного аппарата. Есть разные классификации болезни, такие как: возраст, локализация поражений, степень выраженности слабости мышц, скорость развития недуга и наследственность. Единственный препарат, который подтвердил свою эффективность, а именно стабилизацию белкового синтеза, который и является основной причиной замещения мышечной ткани, который борется с со слабостью мышц, деформацией позвоночника и пневмонией — это Аталурен.

• Способ применения и дозы

Применение препарата проводится под строгим контролем специалистов, имеющих опыт работы с расстройствами такого типа. Применяется препарат перорально в виде суспензии три раза в день с рекомендуемыми интервалами утро-день, день-вечер — 6 часов, вечер-день – 12 часов. Как правило, доза определяется из расчета 19 мг на 1 кг веса пациента в дневное время и 20 мл на 1 кг перед ночным отдыхом. Общая доза в сутки составляет 40 мг на килограмм, а разные объемы пакетиков позволяют применять дозу точно по весу больного. Для эффективности лечения необходимо составить график приема препарата и строго следовать ему. Если происходит нарушение графика приема лекарства, категорически запрещено добавлять к следующему приему пропущенную дозу. Это может вызвать обратный эффект. Суспензию необходимо принять сразу же после приготовления и запить ее достаточным количеством воды, чтобы облегчить работу почкам.

• Противопоказания

К противопоказаниям по данному препарату можно отнести гиперчувствительность к активному веществу или компонентам Аталурена (Трансларна). Запрещено применять препарат с антибиотиками раннего синтеза. Запрещен прием суспензии больными, если при прохождении тестирования нонсенс-мутации не были подтверждены. Осторожность необходима при назначении лечения пациентам с почечной и печеночной недостаточностью. Что касается беременных и кормящих, то данных на этот счет недостаточно, влияние продуктов распада и концентрация препарата в молоке матери на стадии исследования, поэтому необходимо избегать применения лекарства. Нет достаточных сведений и об эффективности препарата для детей до пятилетнего возраста.

• Фармакологическое действие

Механизм действия препарата направлен на восстановление нарушений в синтезе функционального белка, вызванной генетической мутацией половой Х-хромосомы. Результаты исследований, проведенных врачами Израиля, отмечают позитивную динамику восстановления мышечных тканей, что позволяет пациентам поэтапно восстанавливать двигательную активность. Тестирование ходьбой в течение 6 минут показало, что длина отрезков, которые проходят испытуемые за это время, неуклонно увеличиваются.

Также следует учесть следующее:
* в связи с возможными головокружениями следует воздержаться от управления транспортными средствами и работы с опасными механизмами;
* принимать суспензию необходимо с большим количеством жидкости;
* лечение необходимо проходить в клинических условиях под постоянным наблюдением специалистов;
* нельзя готовить раствор на несколько приемов.
Помимо непосредственного влияния на дистрофические проявления, использование Аталурена позволяет снизить вероятность возникновения легочных осложнений и улучшает функционирование органов дыхания при еще одном заболевании – муковисцидозе.

• Рекомендации и другие особенности

Клинические испытания показали несовместимость одновременной терапии Аталуреном и такими лекарствами и их компонентами, как: Фуросемид, Цифрофлоксацин, Валсартан, Правастин, Аторвастатин, Буметанид, Ацикловин, Каптоприл, Розувастатин, Питавастатин. Аталурен не требует особых условий хранения. Срок хранения указан на упаковке лекарства.

• Побочные эффекты

Среди наиболее часто проявляющихся побочных эффектов головная боль, тошнота и рвота. Менее часто, но все же присутствуют такие явления, как: плохой аппетит, потеря веса, повышение холестерина и триглицеридов в крови, повышение АД, кашель, лихорадка, боли в кишечнике, диарея, метеоризм, отрыжка, кровотечение из носа, энурез, увеличение частоты мочеиспускания, боли в ногах, увеличение показателей цистатина С, креатинина, мочевины, повышенная утомляемость. При прохождении курса лечения необходимо раз в полгода проходить обследование почек, следить за показателями анализов крови, давлением.

Перед применением необходима консультация лечащего врача. Никакая информация, размещённая на этой или любой другой странице нашего сайта, не может служить заменой личного обращения к специалисту.